Púrpura hipergammaglobulinémica asociada con cirrosis por hepatitis crónica por virus C / Hypergammaglobulinemic purpura associated with chronic hepatitis C and cirrhosis

Se presenta un paciente de 60 años, argentino, con antecedentes de púrpura hipergammaglobulinémica, afectando miembros inferiores y abdomen, desde hace 19 años, con vasculitis leucocitoclástica, factor reumatoideo positivo y crioglobulinemia, asociada con cirrosis por hepatitis crónica por virus C. Es posible que pacientes diagnosticados como púrpura crioglobulinémica estén afectados de hipergammaglobulinas séricas y ambas púrpuras representen una misma enfermedad

Púrpura hiperglobulinémica de Waldenström y mieloma múltiple / Waldenström hyperglobulinemia purpura and myeloma multiple

Púrpura puede ser la manifestación inicial y algunas veces la única de una gammapatía policlonal. Se presenta el caso de una paciente con lesiones purpúricas en miembros inferiores con diagnóstico inicial de púrpura hiperglobulinémica de Waldenström, en quien se encontró mieloma múltiple como enfermedad subyacente

A Case of Hypergammaglobulinemic Purpura of Waldenstrom / 대한피부과학회지

Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstrom is characterized by recurrent episodes of petechiae, hypergammaglobulinemia, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and the presence of rheumatoid factor, and leukocytoclastic vasculitis or mild lymphocytic perivasculitis. There is a primary type and a secondary type which is associated with other autoimmune diseases. We present a csae of a 48 year-old female with hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstrom. She showed characteristic clinical, histopathological and laboratory findings consistent with hypergammaglobulinema purpura of Waldenstrom. Although there was a decrease in the Schimer test, we couldt den ostrate an association with Sjogrens syndrome. We think that this case may be a secondary type and needs a follow-up study.

A Case of Hypergammaglobulinemic Purpura of Waldenstrom / 대한피부과학회지

Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstrom is a distinct syndrome consisting of recurrent episodes of purpura, elevated serum r-globulins, elevated erythrocyteed rnentation rate, and mild anemia. This disease has been divided into the prirnary type without an uncerlying disease, and the secondary type with a known underlying disease. We diagnosed a hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstram in a 53-year-old woman who presented sudden onset of showers of purpuric macules and petechiae of 24 hours duration involving her lower extremities with a 10-rnonth history. She showed characteristic laboratory findings consistent with those of hypergammiglobulnemic purpura of Waldenstrorri and also showed positive results of antinuclear antibody and rheumatoid factor. We tried to find out if there we any associated underlying disases such as systemic lupus erythematosus or Sjogren synirorne through various tests but faile it find any. We concluded she showed a primary type of hypergarnmhglobulinemic purpura of Waldcnstrorn.

Macroglobulinosis cutis / Macroglobulinosis cutis

Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria

Vasculite leucocitoclásica em paciente com artrite reumatóide clássica / Leucocitoclastic vasculitis in patient with classical rheumatoid arytheritis

Os autores apresentam um caso de artrite reumatóide (AR) clássica de ñ 15 anos de duraçäo que apresentou na evoluçäo vasculite leucocitoclásica. Fazem uma revisäo de literatura e discutem os mecanismos etiopatogênicos envolvidos

Doença adjuvante humana após injeçäo de parafina e silicone: primeiro relato no Brasil / Human adjuvant disease after injection of paraffin and silicone: first report in Brazil

A estimulaçäo antigênica provocada pela injeçäo de substâncias estranhas, como a parafina líquida ou o silicone, pode desencadear um espectro de manifestaçöes auto-imunes. As colagenoses, mais freqüentemente a esclerodermia, estäo entre as mais descritas. Quando estäo presentes alguns elementos clínico-laboratoriais, mas näo há dados suficientes para definir uma colagenose, surge a entidade denominada doença adjuvante humana. É descrito um caso que apresentou poliartrite, fenômeno de Raynaud e púrpura higerglobulinêmica como complicaçäo de injeçäo prévia de parafina e silicone em procedimento estético para as mamas

Paralisia periódica hipocaliêmica, distúrbio da funçäo renal e púrpura hiperglobulinêmia no curso de síndrome de Sjögren: a propósito de um caso / Paralysis, hypokalemic periodic, renal function disorder and purpura hyperglobulinemical in the Sjogren's syndrome: a propose of a case

Os autores apresentam o caso de uma paciente de 24 anos sofredora de síndrome de Sjöen com púrpura hiperglobulinêmica, acidose tubular renal, diabetes insípido nefrogênico e paralisia periódica hipocaliêmica, que motivara suas internaçöes. Apresentava ainda miocardiopatia chagásica e neurocisticercose. Discutem o diagnóstico e revisam os aspectos principais da síndrome de Sjöen

Benign hyperglobulinemic purpura of Waldenström: a report of seven patients and long-term follow-up

Desde el reporte original (1943), se han descrito 150 casos de la púrpura hiperglobulinnémica de Waldenström. Dicha condición se caracteriza por la recurrencia de lesiones purpúricas en las extremidades inferiores de mujeres jóvenes. Concomitantemente en estos pacientes se encuentra: prolongación sustancial del tiempo de sedimetnación de los hematies, altos niveles de factor reumatoideo, marcado aumento de las inmunoglobulinas , complejos de antigeno-anticuerpo circulantes y pruebas de coagulación sanguínea normales. Se ha descrito una alta coincidencia con las colagenosis. Aquí presentamos nuestra experiencia de 18 años con 7 pacientes con este diagnóstico. Todos los pacientes son mujeres, con comienzo de su mal a una edad joven. Sus pruebas de coagulación fueron normales, la velocidad de sedimentación de hematies fue uniformemente alta, las inmunoglobulinas (especialmente IgG) mostraron aumento significativo y la elevación del factor reumatoideo fue notable en todas. Tres pacientes presentaron enfermedad de Sjögren, y dos lupus sistémico. Si hizo reevaluación en 1988 a cinco pacientes disponibles, la cual reveló: biopsias de piel con vasculitis leucocitoclástica, complejos antigeno-anticuerpo circulantes y positividad para anticuerpos contra SS A en todos los casos. Los estudios de linfocitos T fueron anormales y sugieren un problema en el balance inmunológico de estos pacientes. Se discute la patofisiología y el tratamiento

Púrpura por hipergammaglobulinemias / Hypergammaglobulinemic purpura

Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad

Púrpura hiperglobulinêmica benigna de Waldenstrom / Benign hyperglobulinemic purpura of Waldenstrom

Os autores relatam um caso de púrpura hiperglobulinêmica benigna näo associada a doença do tecido conjuntivo ou neoplasia, porém com anticorpos anti-SSA presentes no soro. As características clínicas e laboratoriais desta síndrome säo revisadas